L'emorragia subaracnoidea spontanea ha delle caratteristiche cliniche che permettono di sospettare la diagnosi che va poi sempre confermata con gli esami strumentali:
Cefalea
La cefalea nell'ESA si presenta con le seguenti caratteristiche: improvvisa (a "scoppio", o con acme in pochi secondi), intensa, mai sperimentata in precedenza, diffusa.
È presente nell'85%-100% dei casi di ESA, [20, 21, 22, 23] e in circa 1/3 dei pazienti è l'unico sintomo. [24, 25] Nel giro di minuti o ore tende a concentrarsi a livello occipitale e della nuca o del rachide man mano che il sangue cola lungo gli spazi subaracnoidei più bassi. Dura di solito 1-2 settimane ma in caso di piccole perdite ematiche poche ore. Si ritiene che nei casi di ESA aneurismatica si possano verificare degli episodi di cefalea improvvisa ("cefalee sentinella") causati da fissurazioni dell'aneurisma ("warning leak"). [26]
Vomito
Il vomito accompagna l'inizio della cefalea, a differenza dell'emicrania in cui il vomito si verifica dopo tempo che la cefalea è iniziata.
Rigidità nucale
Non è un segno precoce ma si verifica solitamente a 3-12 ore dall'esordio dell'ESA, indipendentemente dalla gravità.[27] Pertanto la sua assenza non esclude la diagnosi.
Fotofobia
È spesso presente per alcuni giorni, associata a facile irritabilità.
Perdita di coscienza
Si verifica in circa il 60% dei pazienti all'esordio o poco dopo l'esordio dell'ESA. La perdita di coscienza può essere dovuta alla cospicua quantità di sangue nello spazio subaracnoideo o a complicanze dell'ESA quali la dislocazione dell'encefalo per un ematoma, o l'idrocefalo acuto.
Crisi epilettiche
Si possono verificare all'esordio o successivamente per irritazione o danno della corteccia cerebrale. Circa il 10% dei pazienti con ESA ha crisi epilettiche in prima giornata, 1/3 a partire da 6 mesi dall'esordio.[20, 28, 29] Gli unici predittori indipendenti di crisi comiziali post-ESA sono l'evidenza di cospicuo sanguinamento nelle cisterne della base e il risanguinamento.[30]
Emorragia intraoculare
Si verifica in circa il 20% dei casi di ESA, anche non aneurismatiche e può essere una complicanza di qualsiasi emorragia intracerebrale. [31] Si ritiene che l'emorragia sia causata dall'ipertensione endocranica che si esercita sul nervo ottico, e di conseguenza sulla vena centrale della retina che vi passa attraverso, ostacolando il deflusso venoso dalla retina. L'ingorgo venoso che ne consegue può rompere le vene retiniche. Strie di sangue o emorragie a fiamma appaiono nello strato preretinico (subialoideo), di solito in prossimità del nervo ottico. A volte l'emorragia preretinica si estende al corpo vitreo (sindrome di Terson). Questa complicanza è un predittore prognostico negativo, essendo di solito associata a ESA di cospicua entità. [32]
Segni neurologici focali
Di solito nell'ESA acuta non si osservano segni neurologici focali; quando si verificano bisogna pensare alla presenza di un danno strutturale del parenchima cerebrale quale la presenza di una malformazione artero-venosa (MAV), di un aneurisma che comprime un nervo cranico o che ha sanguinato nell'ambito del parenchima cerebrale. Aneurismi giganti intracranici possono inoltre causare deficit focali prima di rompersi attraverso fenomeni tromboembolici. Un deficit classico di nervo cranico da ESA è quello dell'oculomotore (III nervo cranico) che si verifica frequentemente in caso di aneurismi all'origine dell'arteria comunicante posteriore dalla carotide interna e, meno frequentemente, da aneurismi della biforcazione carotidea, dell'arteria cerebrale posteriore, dell'apice dell'arteria basilare [33] e dall'arteria cerebellare superiore.[34] Una paresi del III nervo cranico si può verificare anche per la crescita di un aneurisma non rotto o diversi giorni dopo l'ESA per ischemia cerebrale tardiva. Nella maggior parte dei casi si osserva una midriasi fissa ma in alcuni pazienti la pupilla può essere risparmiata.[35, 36] Una paralisi del nervo abducente (VI nervo cranico) si può verificare come falso segno localizzatorio in corso di ipertensione endocranica ed è frequentemente bilaterale in fase acuta per compressione del nervo contro la rocca petrosa causata da un erniazione transtentoriale in basso del diencefalo. Occasionalmente aneurismi del circolo posteriore possono causare paresi del VI nervo cranico per compressione diretta.[37] La sindrome di Parinaud (miosi fissa, paresi dello sguardo verso il basso e della convergenza) è di solito espressione di un idrocefalo che dilatando l'acquedotto causa una disfunzione dell'area pretettale.[38] Non raramente da 4 a 12 giorni dalla rottura di un aneurisma si può osservare la comparsa di deficit neurologici per il verificarsi di un ischemia cerebrale secondaria. Di solito le manifestazioni cliniche di tale complicanza evolvono lentamente, nell'arco di alcune ore: in 1/4 dei pazienti l'ischemia causa un deficit focale, in un altro quarto un deterioramento della coscienza e nei restanti pazienti sono presenti entrambe la manifestazioni.[38]
Manifestazioni sistemiche
In fase acuta si possono verificare febbre, ipertensione arteriosa, albuminuria, glicosuria e modificazioni elettrocardiografiche. La febbre nei primi 2-3 giorni di solito non supera i 38,5 °C ma successivamente può superare i 39 °C.[39] Solitamente la frequenza cardiaca nella febbre causata da ESA rimane sproporzionatamente bassa rispetto alla febbre in corso di infezione.
Morte improvvisa
L'ESA è probabilmente l'unico tipo di ictus che può causare morte improvvisa. La morte improvvisa, nel giro di pochi minuti, si verifica in circa 15% dei pazienti con ESA.[40, 41] Si ritiene che possa essere causata da un improvviso aumento della pressione intracranica, da aritmia cardiaca o da edema polmonare.