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La sindrome di Susac deve essere sospettata in pazienti di età giovanile, soprattutto se di sesso femminile, con presenza di episodi di encefalopatia con o senza deficit focali, sordità e retinopatia. Il sospetto clinico viene avvalorato dalla presenza di multiple lesioni sottocorticali simil-lacunari alla RMN, ipoacusia per le frequenze mediobasse all’audiometria e da alterazioni bilaterali delle arterie retiniche alla fluoroangiografia.