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Afasia

L'afasia è rilevabile in circa il 30% dei pazienti colpiti da ictus.[298] La prognosi dipende in modo marcato dalla gravità iniziale: nelle forme lievi si osserva un recupero spontaneo nelle prime due settimane dopo l'ictus, mentre il deficit di linguaggio è persistente negli altri casi (15%-20% dei pazienti sono ancora afasici a sei mesi).

La riabilitazione dei disturbi della parola e del linguaggio dopo lesione cerebrale è l'area della riabilitazione cognitiva con la storia più lunga, risalente al diciannovesimo secolo.

Nella pratica routinaria viene comunemente riferito che l'approccio ai disturbi afasici è di utilità per il paziente anche se la carenza di ampi studi randomizzati e controllati induce cautela come per altri aspetti della riabilitazione cognitiva.[299, 300, 301, 302, 303] In realtà, a fronte di una carenza di prove di efficacia dovuta anche alle particolari difficoltà di organizzare tali studi, le indagini randomizzate controllate finora condotte [304, 305] hanno portato alcune linee guida ad affermare che "soprattutto ora vi è buona evidenza che i soggetti con afasia beneficiano della logoterapia". Denominatore comune di altre linee guida (British Medical Counci, BMC; Agency for Health Care Policy and Research, AHCPR) è il coinvolgimento di personale competente. I vantaggi offerti da operatori professionali rispetto a volontari è espresso anche da altri studi che valutavano alcune modalità specifiche di trattamento dell'afasia.[306, 307, 308, 309, 310, 311, 312, 313, 314, 315, 316, 317]

Sono stati proposti numerosi approcci, da quelli di stimolazione ai recenti modelli di intervento basati sulla neuropsicologia cognitiva.[318, 319, 320, 321, 322, 323, 324] È disponibile una revisione Cochrane sull'efficacia della logoterapia nell'ictus, che considera la letteratura sino al gennaio 1999.[325] La conclusione di tale revisione, basata su 12 studi randomizzati controllati, tutti considerati di bassa qualità, è che non esiste evidenza conclusiva, basata su studi randomizzati controllati, dell'efficacia o dell'inefficacia della riabilitazione dell'afasia. Differente è la conclusione della nuova revisione di Cicerone e coll.[326] che, sulla base di 3 studi di livello I, di 1 studio di livello Ia, di 1 studio di livello II e di 35 studi di livello III, definisce le terapie "linguistico-cognitive" come Practice Standard per l'afasia dopo ictus. Esiste inoltre una considerevole evidenza da indagini aneddotiche che depongono per l'efficacia dell'intervento riabilitativo. Per quanto riguarda l'intensità del trattamento, tre sole indagini di discreta qualità confrontano l'approccio più tradizionale di tre sessioni di un'ora alla settimana per sei mesi con un trattamento intensivo giornaliero di minore durata.[316, 317, 327] Tali studi, in analogia con una metanalisi di Robey,[328] supportano gli effetti positivi di una maggiore intensità della logoterapia. Tale posizione è assunta anche dalle linee guida di Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN)[2] e Royal College of Physician (RCP).[3] Una recente revisione, confrontando i risultati di studi con diversa durata del trattamento, ha sottolineato che è preferibile un trattamento intensivo di breve durata ad un trattamento meno intensivo, ma più prolungato.[329, 330] È infine da sottolineare l'attenzione ai disturbi selettivi del linguaggio quali ad esempio i disturbi di lettura. Alcune indagini, metodologicamente robuste,[303, 331, 332] supportano un approccio specifico, condiviso anche dalle linee guida del Royal College of Physicians of Edimburgh (RCPE, 2000).[333] Tale posizione è stata recentemente assunta dalla Task Force sulla Riabilitazione Cognitiva della Federazione Europea della Società di Neurologia.[334] Allo stadio attuale non esiste comunque evidenza per la superiorità di un approccio riabilitativo rispetto ad altri. È comunque diffusa la convinzione che disturbi settoriali persistenti, come quelli di lettura, richiedono un approccio specifico.[303, 335, 336, 337, 338]

Emi-inattenzione spaziale (neglect)

L'emi-inattenzione spaziale (o neglect) è frequente, in particolare nel caso di una cerebrolesione destra (nel 43% di tali cerebrolesioni secondo una recente revisione sistematica);[339] di questi, circa il 30% presenta un deficit persistente a tre mesi.[340] Come già ricordato, tale disturbo rappresenta un rilevante fattore prognostico sfavorevole sul recupero funzionale.[341] In considerazione di ciò, numerose proposte di trattamento sono state avanzate negli ultimi anni

Il trattamento dell'emi-inattenzione è mirato a:

1. potenziare il livello di consapevolezza, di motivazione e di alleanza terapeutica;
2. recuperare la capacità di esplorazione visiva specie per lo spazio peri-personale;
3. promuovere strategie di compenso atte a superare le difficoltà di esplorazione;
4. addestrare i familiari all'utilizzo delle modalità di esplorazione più adeguate.

Le modalità più frequentemente utilizzate sono:

1. metodi combinati di stimolazione dell'esplorazione visiva quali l'addestramento all'esplorazione visuo-spaziale, alla lettura, alla copia e alla descrizione di immagini;
2. trattamenti con addestramenti specifici;
3. approcci mirati ad incrementare il livello attentivo generale.

Anche in questo caso è disponibile una revisione Cochrane,[342] che ha considerato 15 studi e ha concluso per la presenza di effetti significativi e persistenti della riabilitazione a livello di misure di menomazione. L'evidenza per un impatto positivo a livello di disabilità è tuttavia insufficiente.

Le linee guida della European Federation of Neurological Societies (EFNS) differenziano i gradi di efficacia dei vari trattamenti proposti per il neglect, con evidenze migliori per i training visuo-spaziali e minori per l'utilizzo di prismi e stimolazioni vestibolari.[334]

Da un'analisi della letteratura si concorda sull'esistenza di adeguate prove di efficacia a favore delle procedure di addestramento dell'esplorazione visiva. Altre procedure, come l'uso di prismi o la stimolazione vestibolare, necessitano pertantodi ulteriori prove di efficacia.

Aprassia

L'aprassia degli arti e/o del distretto bucco-facciale è presente in meno del 10% dei pazienti in fase acuta.[343] Nelle casistiche selezionate, come quelle ricoverate per riabilitazione, tali percentuali sono molto più elevate: un recente studio ha riscontrato aprassia ideomotoria nel 54% di pazienti con emiparesi/plegia destra e nel 25% di quelli con emiparesi/plegia sinistra. Nei casi con emiplegia destra il disturbo aprassico era molto più grave.[344]

Il trattamento dell'aprassia è mirato a:

1. recuperare la capacità di programmare il gesto;
2. promuovere l'autonomia nella vita quotidiana attraverso il recupero dell'attività gestuale;
3. addestrare i familiari alla sollecitazione ed all'utilizzo del gesto.

Le modalità più frequentemente utilizzate sono:

1. trattamenti stimolo-risposta con imitazione del gesto;
2. modalità di reintegrazione del gesto secondo i modelli cognitivi più condivisi;
3. approcci di tipo ecologico mirati alla programmazione differenziata delle capacità acquisite ed estensione in situazioni extra-contestuali.

La riabilitazione dell'aprassia è stata considerata sino a pochi anni or sono non prioritaria, data la credenza in un limitato impatto funzionale. Alcuni studi hanno tuttavia dimostrato un impatto dell'aprassia sulle ADL,[345] e sono disponibili due studi randomizzati controllati che hanno fornito evidenza di efficacia della riabilitazione,[346, 347] oltre a studi non randomizzati o rapporti aneddotici La riabilitazione va focalizzata su attività funzionali; sono necessari ulteriori studi sulla generalizzazione degli effetti del trattamento.

Come già ricordato, un trattamento riabilitativo specifico focalizzato sulle ADL è in grado di migliorare la prognosi funzionale, tanto che tale trattamento viene raccomandato sia dalle linee guida dell'American Congress of Rehabilitation che dall'EFNS.[326, 334] In particolare le linee guida dell'EFNS assegnano una evidenza di grado "A" all'efficacia di tale trattamento.

Disturbi della memoria e dell'attenzione

Nell'ambito delle abilità compromesse vengono lamentati, in circa il 25% dei casi, disturbi mnesici ed attentivi, che possono portare alla diagnosi di demenza vascolare (si veda il Capitolo 16).

I disturbi dell'attenzione sono suscettibili di trattamento riabilitativo specifico mediante programmi finalizzati all'incremento dell'attenzione. Una revisione Cochrane ha identificato solo due studi randomizzati, nei quali questo approccio riabilitativo veniva posto a confronto con un trattamento di rieducazione motoria privo di uno specifico intervento sul deficit attentivo.[348] I soggetti assegnati al trattamento attivo mostravano un miglioramento dello stato d'attenzione, valutato con scale specifiche, mentre non si evidenziavano - o non erano nemmeno presi in considerazione - effetti sul grado di autonomia funzionale in attività della vita quotidiana.

Secondo una revisione Cochrane, solo uno dei pochi studi clinici controllati che hanno verificato l'efficacia di strategie finalizzate al recupero di deficit mnesici aveva arruolato esclusivamente pazienti reduci da ictus, mentre la gran parte comprendeva - esclusivamente o prevalentemente - pazienti con esiti di trauma cranico.[349] Nei pazienti con ictus, l'impiego di strategie tese a migliorare la performance mnesica ha dato risultati poco incoraggianti e non trova, al momento, indicazione suffragata da evidenze scientifiche.

In linea generale, il trattamento dei disturbi di memoria è mirato a:[350]

1. potenziare il livello di consapevolezza, di motivazione e di alleanza terapeutica;
2. favorire l'autonomia nella vita quotidiana;
3. recuperare l'efficienza mnesica;
4. promuovere strategie di compenso atte a superare i disordini di memoria;
5. addestrare i familiari alla sollecitazione ed all'utilizzo delle modalità più adeguate.

Le modalità più frequentemente utilizzate sono:

1. metodi che prevedono l'utilizzo di strategie di compenso con ausili interni ed esterni quali agenda personale, tecniche di immaginazione visiva e tecniche specifiche di apprendimento;
2. trattamenti per l'acquisizione di compiti specifici con addestramento individualizzato o con l'aiuto di computer.

Nei soggetti affetti da patologia cerebrovascolare, i dati disponibili derivanti da due revisioni Cochrane non consentono di trarre conclusioni né sulla promozione né sul rifiuto del trattamento mirato a potenziare le prestazioni attentive e mnesiche.[348, 349]

È diffusa l'opinione che particolare attenzione debba essere dedicata ai deficit cognitivi conseguenti all'evento ictale, sia in relazione alla loro influenza diretta sull'autonomia nell'attività della vita quotidiana, sia per le ripercussioni dirette sull'apprendimento di nuove strategie mirate al recupero di prestazioni motorie. Esiste un ampio consenso (linee guida SIGN, AHCPR, BMC) sulla opportunità di una valutazione formalmente ineccepibile condotta da personale addestrato che consenta di verificare le abilità cognitive residue da utilizzare nel processo riabilitativo.[351] Anche se non sono disponibili studi controllati, la condotta assistenziale di più comune riscontro comporta la promozione e l'esaltazione delle prestazioni cognitive ottenute sia con le risorse professionali disponibili nel team riabilitativo, sia tramite l'addestramento dei familiari ed il potenziamento della motivazione del paziente.

Disartria

La disartria viene definita come "termine globale per un gruppo di disordini verbali correlati dovuti a disturbo nel controllo muscolare del meccanismo dell'espressione verbale, risultanti dall'interessamento di qualcuno dei processi motori di base implicati nell'esecuzione verbale",[352] che possono quindi coinvolgere con vari livelli di gravità tutti i sistemi che contribuiscono alla produzione verbale, come per esempio respirazione, fonazione, articolazione e prosodia.

La disartria post-ictus incide in misura variabile tra il 20% e il 30% ma non sono disponibili dati in letteratura sulla persistenza di tale sintomo.[2]

La valutazione foniatrica preliminare permette un inquadramento clinico diagnostico/differenziale della disartria con una documentazione strumentale della prestazionalità e delle abilità degli effettori.[353, 354] , Sovente questa valutazione coincide con una valutazione dinamica endoscopica della deglutizione con bolo.[355, 356] , La valutazione foniatrica e quella logopedica permettono di definire gli obiettivi della presa in carico logopedica dei disturbi funzionali, di eseguire valutazioni in itinere con conseguente verifica del raggiungimento degli obiettivi e la formulazione di ulteriori obiettivi dell'intervento riabilitativo.

Per la valutazione clinica non strumentale della disartria a livello di menomazione ed in parte a livello di abilità è disponibile il Profilo Robertson,[357] una scala a voci indipendenti non sommabili che valuta i vari aspetti clinici correlati con l'articolazione verbale: respirazione, fonazione, muscolatura bucco-facciale, diadococinesi, riflessi, articolazione, intelligibilità e prosodia. Il Questionario di Autovalutazione della Disartria riporta la valutazione soggettiva delle caratteristiche della parola e delle difficoltà comunicative nelle situazioni sociali, le strategie di compenso adottate e le reazioni degli interlocutori.[358] Con tale strumento è possibile interpretare il grado di disagio del paziente e misurare le capacità di autovalutazione dell'attività e della partecipazione conseguente alla disartria, ma tuttavia non sono ancora disponibili dati relativi alla Validità di Costrutto Interna (VCI) cioè la corrispondenza fra l'ipotesi teorica e l'osservazione escludendo ipotesi alternative non ragionevoli.

Nonostante alcune recenti verifiche (Profilo Robertson) [359] sono necessarie ulteriori analisi per verificare l'accuratezza nella diagnosi di disartria e la responsività del Profilo a cambiamenti clinici spontanei o indotti dal programma riabilitativo specifico.

Nell'ambito della valutazione preliminare foniatrico-logopedica occorre verificare la presenza di eventuali disordini associati come disfagia, afasia, disordini cognitivi, aprassia verbale e ipoacusia,[360, 361, 362] per i quali possono rendersi necessari un appropriato inquadramento clinico ed un intervento riabilitativo logopedico specifico.

Il trattamento logopedico rimediativo o adattativo della disartria [354, 361, 332, 363, 364] è finalizzato a:

1. migliorare la prestazionalità e le abilità degli effettori;
2. migliorare la capacità di comunicazione;
3. promuovere strategie di compenso;
4. promuovere abilità di coping;
5. ridurre le limitazioni nelle attività, le restrizioni nella partecipazione e l'impatto psico-sociale a causa della disabilità comunicativa facilitando l'autonomia;
6. addestrare i familiari alle modalità più valide di comunicazione.

Le modalità di trattamento della disartria più frequentemente utilizzate sono:

1. approcci "fisiologici"[361, 362] per il trattamento dei disturbi specifici:

   	respirazione;
   	fonazione;
   	muscolatura bucco-facciale;
   	diadococinesi;
   	riflessi;
   	articolazione;
   	intelligibilità;
   	prosodia-ritmo-intonazione.

2. metodi combinati di controllo dei disturbi specifici e utilizzo di strategie di compenso (p.e. utilizzo di gesti, modifiche ambientali);
3. addestramento all'utilizzo di strumenti per la comunicazione aumentativa e alternativa;
4. trattamento dei disordini associati (p.e. disfagia).

Attualmente è disponibile una revisione Cochrane sull'efficacia del trattamento logopedico della disartria che prende in considerazione la letteratura sino a gennaio 2005.[365] Tuttavia le conclusioni di tale revisione, che ha rilevato l'assenza di studi randomizzati controllati e la presenza di studi prevalentemente di bassa qualità, è che non esiste una evidenza conclusiva dell'efficacia o dell'inefficacia dell'intervento riabilitativo logopedico, rendendo quindi necessario ed urgente l'avvio di ricerche e di ulteriori verifiche in tal senso allo scopo di ottimizzare il trattamento. A conclusione simile giungono le linee guida ANCDS [362] che, oltre ad auspicare un maggior rigore nella ricerca di prove di efficacia, suggeriscono la necessità di verifiche sperimentali per identificare il timing dell'intervento riabilitativo, l'efficacia del trattamento e delle tecniche adottate, l'impatto qualitativo dell'intervento riabilitativo e una idonea misurazione psicometrica dell'esito comprensiva del livello di partecipazione per valutare eventuali restrizioni comunicative.

Anche la posizione assunta dalle linee guida SIGN concorda con il basso livello di evidenza di efficacia degli studi disponibili, ma tuttavia rimangono fermamente a favore della rilevanza dell'intervento logopedico ed auspicano la presa in carico per la valutazione e la gestione del paziente con disartria.[2]