Dal punto di vista eziopatogenetico si possono distinguere (Tabella 17:XIX) trombosi venose cerebrali primarie (o asettiche) e secondarie (o settiche). I fattori di rischio sono numerosi e differiscono e seconda di età, sesso, contesto etnico e socio-economico.[FerroJM,2004] Le forme secondarie ad un processo infettivo locale (sinusiti, otomastoiditi) si sono ridotte in era antibiotica e coinvolgono prevalentemente il seno cavernoso e il seno trasverso.
L’assunzione di contraccettivi orali e le condizioni di trombofilia congenita da deficit di inibitori della coagulazione sono i più importanti fattori di rischio. In diverse serie le mutazioni dei fattori V e II sono state riscontrate rispettivamente nel 10%-21% e 6%-50%.[EnevoldsonVP,1990, MartinelliI,1998, MartinelliI,1996, ReunerKH,1998, VielhaberN,1998, WeithM,1998, WeithM,1998b] Spesso concorrono più fattori di rischio in accordo con il concetto di trombofilia come condizione multifattoriale.[MartinelliI,1998]
Nonostante accurate indagini in circa il 20%-35% dei casi l’eziologia resta sconosciuta.[BousserMG,1997] In tali casi idiopatici le condizioni predisponenti possono evidenziarsi talora solo a distanza e con ripetuti accertamenti,[AmeriA,1992] per cui è importante seguire i pazienti nel tempo con un accurato follow-up.
Nei bambini ed in particolare nei neonati i fattori di rischio possono essere differenti. Nella serie canadese, [deVeberG,2001] l’84% dei pazienti avevano una malattia sistemica quali complicanze perinatali nel 51% dei casi (infezione materna, ipossia, rottura precoce delle membrane), malattie del capo-collo di tipo infettivo (soprattutto nei bambini in età prescolare) nel 16% dei casi, ed una condizione protrombotica nel 20% dei casi. Come negli adulti l’eziologia è spesso multifattoriale. In età pediatrica i casi idiopatici rappresentano solo il 3% dei casi.