La malattia moyamoya si manifesta prevalentemente con lesioni di tipo ischemico nei bambini e di tipo emorragico negli adulti. Il sospetto clinico viene supportato dalla evidenza di una stenosi marcata o di una occlusione bilaterale della carotide interna intracranica e dei vasi del poligono del Willis. La conferma diagnostica si ottiene con l’angiografia convenzionale che evidenzia il tipico circolo neoformativo alla base dell’encefalo.
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Neurofibromatosi
Sintesi 17-21
Vai al volume: 17.4.4.5 Neurofibromatosi tipo I
La neufibromatosi tipo I è una sindrome neurocutanea ereditaria autosomica dominante caratterizzata da neurofibromi e macchie latte-caffè sulla cute, amartomi dell’iride, tumori del sistema nervoso centrale, feocromocitomi, deformità scheletriche e alterazioni vascolari arteriose polidistrettuali. A livello cerebrale queste sono costituite da lesioni di tipo sia stenocclusivo che dilatativo responsabili di eventi ictali di tipo sia ischemico che emorragico, inclusa l’emorragia subaracnoidea.
17.4.7 Malattia moyamoya
- Anemia
- Angiografia
- Anossia
- Arteria Cerebrale Media
- Bambino
- By-Pass
- Cefalea
- Cellule
- Chirurgia
- Circolo di Willis
- Cromosomi
- Diagnosi
- Displasia fibromuscolare
- Distonia
- Disturbi del linguaggio
- Disturbi del movimento
- Ematoma
- Emianopsia
- Emorragia
- Emorragia cerebrale
- Evidenze
- Fumo
- Gangli
- Gruppi etnici
- Ictus
- Incidenza
- Iperventilazione
- Ipoestesia
- Leptospirosi
- Letti
- Linguaggio
- Malattia
- Meningite
- Neurofibromatosi
- Poliarterite nodosa
- Popolazione
- Prevalenza
- Quadro clinico
- Rischio
- Ritardo mentale
- Sclerosi
- Sclerosi tuberosa
- Sesso
- Sindrome
- Sindrome di Marfan
- Sintomatica
- Sintomi
- Stenosi
- Steroidi
- Studi
- Volume
- 6a-2011
- 17 Ictus pediatrico e giovanile – Ictus di origine rara
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Definizione e generalità
La malattia moyamoya è una malattia rara caratterizzata dalla presenza di steno-occlusioni coinvolgenti la carotide interna intracranica bilateralmente e dalla presenza di un circolo arterioso anomalo alla base dell’encefalo (definito "moyamoya" in giapponese ossia “nuvola di fumo”). Il circolo posteriore è raramente coinvolto.
5.6.4.5.2 Semeiotica angiografica
- 5 Diagnosi non in acuto
- Angiografia
- Arteria Cerebrale Anteriore
- Arteria Cerebrale Media
- Arteria oftalmica
- Arteria vertebrale
- Arterie
- Arterie meningee
- Arterite
- Attivazione
- Circolo di Willis
- Diagnosi
- Embolia
- Emodinamica
- Emorragia
- Emorragia Subaracnoidea
- Emosiderina
- Fibrosi
- Ictus
- Incidenza
- Infarto cerebrale
- Lupus eritematoso sistemico
- Malattia
- Neurofibromatosi
- Occlusione
- Patologia
- Pazienti
- Perfusione
- Poliarterite nodosa
- Proteine
- Rischio
- Segni
- Seno sagittale superiore
- Sesso
- Sindrome
- Sindrome di Down
- Stenosi
- Talamo
- Trombosi
- Tunica media
- Vene
- Volume
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La stenosi vascolare
Il grado di stenosi vascolare ed il relativo significato emodinamico sono abitualmente valutati secondo il criterio NASCET, che stabilisce un rapporto tra le immagini ottenute all’angiografia ed il reale grado di stenosi con relativa funzionalità emodinamica dei circoli di compenso (Figura 5-9) sia per la singola lesione che per lesioni tandem (intra ed extracranica).