La relazione tra emicrania ed ictus (vedi anche § 17.3.13) è stata affrontata da diversi studi caso-controllo e da alcuni studi di coorte.
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La relazione tra emicrania ed ictus (vedi anche § 17.3.13) è stata affrontata da diversi studi caso-controllo e da alcuni studi di coorte.
L’aura emicranica deve essere attentamente differenziata dagli attacchi ischemici transitori tenuto conto che può essere complessa (includendo deficit di sensibilità, deficit di forza, afasia, fino a condizioni di coma e sintomi simulanti una lesione del tronco cerebrale), persistere per più di 60 minuti, può non essere seguita da cefalea oppure essere seguita da una cefalea senza le caratteristiche dell’emicrania senza aura
Nei pazienti con emicrania con aura si è evidenziata una maggiore incidenza di forame ovale pervio di grandi dimensione. Non è tuttavia noto se nei soggetti emicranici la presenza di forame ovale pervio comporti un elevato rischio cerebrovascolare e non vi sono inoltre evidenze circa l’efficacia della chiusura del forame ovale pervio come prevenzione cerebrovascolare primaria o secondaria in pazienti emicranici.
Si è dimostrata una significativa associazione tra emicrania con aura e rischio cerebrovascolare nei soggetti di sesso femminile. Tale rischio è significativamente incrementato dall’associazione con il fumo di sigaretta e dall’assunzione di estroprogestinici.
Nei pazienti giovani con episodi ischemici cerebrali, soprattutto se associati a cefalea simil-emicranica, crisi epilettiche e riscontro di lesioni corticali nei distretti posteriori del cervello alle neuroimmagini, dovrebbe essere considerata la diagnosi di MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes).
Il sospetto clinico è avvalorato dalla presenza di uno o più dei seguenti sintomi o segni obiettivi:
In età pediatrica e giovanile è appropriato ricercare fattori di rischio non convenzionali mediante una accurata valutazione clinica e approfonditi accertamenti strumentali. L’anamnesi deve essere accurata ricercando traumi cranio-cervicali recenti, febbre di origine sconosciuta o recenti infezioni (in particolare da virus varicella zoster), emopatie, cardiopatie congenite, familiarità per malattie metaboliche trombotiche, assunzione di droghe ed estroprogestinici e storia di emicrania.
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I soggetti con emicrania assumono frequentemente farmaci a scopo profilattico e anlgesico, tra i quali una posizione di rilievo è quella dei triptani. L’azione vasocostrittiva dei triptani ha sollevato delle preoccupazione in merito al loro impiego in pazienti già caratterizzati da un’aumentata reattività vascolare ed un rischio di ictus lievemente aumentato, come gli emicranici con aura.
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L’aura emicranica è definita come “episodi ricorrenti di sintomi neurologici focali reversibili che si sviluppano gradualmente nell’arco di 5-20 minuti, fino ad un massimo di 60 minuti. [Headache,2004] L’aura tipica consiste in sintomi visivi, spesso di tipo positivo, associati o meno a deficit della sensibilità e/o deficit del linguaggio.
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L’emicrania è una patologia neurovascolare cronica caratterizzata da episodi di intensa cefalea, spesso associata a disturbi vegetativi In circa un quarto dei pazienti emicranici la crisi cefalalgica è preceduta da disturbi neurologici focali (aura emicranica) di natura transitoria (con durata normalmente di 20-30 minuti), più frequentemente visivi, sotto forma di scotomi scintillanti (emicrania con aura). La prevalenza dell’emicrania nella popolazione americana è del 25% circa nelle donne e dell’8% negli uomini.
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La dissecazione dei vasi epiaortici (DAC) è responsabile del 20%-25% degli ictus ischemici giovanili.
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La CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukencephalopathy) è una condizione patologica di origine genetica a trasmissione autosomica dominante (come dice il nome) caratterizzata clinicamente da emicrania, TIA e/o ictus cerebrali per lo più ricorrenti, disturbi psichiatrici e disturbi cognitivi. Viene considerata tra le cause di ictus giovanile in quanto l’età media di insorgenza si situa nella quarta-quinta decade.
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La prevalenza delle malattie mitocondriali nei pazienti con ictus non è nota, con percentuali variabili tra lo 0,8% in donne giovani di età compresa fra 15-45 anni,[HendersonGV,1997] e il 7,2% in pazienti con età inferiore a 19 anni.
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Non sono presenti in letteratura linee guida per quanto riguarda la diagnosi dell’ictus in età pediatrica e giovanile, ma sono stati proposti approcci sistematici che comprendono una approfondita batteria di accertamenti di laboratorio e strumentali.[KirkhamFJ,1999, RielaAR,1993] Trattandosi spesso di cause rare, l’anamnesi e l’esame obiettivo generale devono essere particolarmente accurati.
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La CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukencephalopathy) è una condizione patologica in cui il deterioramento cognitivo può raggiungere il livello di demenza.
La malattia si caratterizza però clinicamente per una varia associazione dei seguenti disturbi:
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Nonostante gli indubbi miglioramenti nella gestione della patologia, questa rimane gravata da una mortalità di circa il 25%, e da una disabilità in circa il 50% dei pazienti sopravvissuti, per una incidenza tra 6 e 16 per 100·000 per anno nei paesi occidentali, con frequenza di malattia che aumenta con l'età ed è maggiore nel sesso femminile.[253, 254,
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La diagnosi neuroradiologica della patologia cerebrovascolare è divenuta con il tempo sempre più complessa, soprattutto con l’introduzione di nuove tecniche radiologiche che hanno migliorato le possibilità di studi morfologici e funzionali dell’encefalo e dei vasi cerebrali extra ed intracranici.
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L'emorragia subaracnoidea spontanea ha delle caratteristiche cliniche che permettono di sospettare la diagnosi che va poi sempre confermata con gli esami strumentali:
La cefalea nell'ESA si presenta con le seguenti caratteristiche: improvvisa (a "scoppio", o con acme in pochi secondi), intensa, mai sperimentata in precedenza, diffusa.
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I processi occupanti spazio producono solitamente un deficit neurologico progressivo e non improvviso, tuttavia in alcune circostanze vi può essere un improvviso peggioramento che mima l’ictus o il TIA. Tali circostanze si possono verificare in caso di sanguinamento nell’ambito di una neoplasia o nel caso di risanguinamento acuto di un ematoma sottodurale cronico.
La diagnosi differenziale sul piano clinico non è tanto sulla base dei segni quanto sull’anamnesi di un peggioramento progressivo antecedente l’evento ictale.
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Sulla base della definizione indicata dall’OMS,[1] il TIA (transient ischemic attack) è caratterizzato dalla «improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale cerebrale o visivo, attribuibile ad insufficiente apporto di sangue, di durata inferiore alle 24 ore.» Recentemente è stata proposta una ridefinizione del concetto di attacco ischemico transitorio (TIA).[
Sono stati descritti altri fattori che probabilmente aumentano il rischio di ictus ma che al momento non appaiono completamente documentati come fattori indipendenti di rischio. Fra questi: