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Nel sospetto di trombosi venosa cerebrale con presenza di lesioni parenchimali, il valore di D-dimero è aumentato nella quasi totalità dei casi ed è dotato pertanto di un elevato valore predittivo negativo. Nei pazienti con trombosi venosa cerebrale con cefalea come unico sintomo e senza evidenza di lesioni parenchimali i valori di D-dimero sono invece normali in oltre un quarto dei casi. Il valore del D-dimero non è validato in età pediatrica.

La presentazione clinica della trombosi dei seni e delle vene cerebrali è polimorfa e ingannevole. La cefalea rappresenta il sintomo principale sia all’esordio sia durante il decorso della malattia. Essa non presenta caratteristiche specifiche; può essere ad esordio acuto, subacuto o cronico,può essere l’unica manifestazione di esordio, o associarsi a segni di ipertensione endocranica, deficit neurologici focali e crisi comiziali.

L’aura emicranica deve essere attentamente differenziata dagli attacchi ischemici transitori tenuto conto che può essere complessa (includendo deficit di sensibilità, deficit di forza, afasia, fino a condizioni di coma e sintomi simulanti una lesione del tronco cerebrale), persistere per più di 60 minuti, può non essere seguita da cefalea oppure essere seguita da una cefalea senza le caratteristiche dell’emicrania senza aura

Nei pazienti con episodi di TIA retinico o emisferico preceduti da una importante e persistente cefalea e in presenza di indici di flogosi elevati, occorre considerare la presenza di una arterite di Horton ed eseguire tempestivamente la biopsia dell’arteria temporale iniziando nel contempo un adeguato trattamento steroideo in attesa della conferma bioptica.

Nei pazienti con ictus o TIA in età pediatrica e giovanile è indicato escludere una vasculite quale determinante patogenetico in quanto rispondono a terapie specifiche di tipo immunosoppressive. Il sospetto clinico è avvalorato dalla concomitanza di sintomi indicativi di disfunzione di altri organi o di encefalopatia diffusa, inclusa la cefalea. Nella vasculite isolata del sistema nervoso centrale la sintomatologia sistemica è per definizione assente.

Nei pazienti con TIA o ictus preceduti da ore-giorni da cervicalgia e cefalea ipsilaterale si deve porre il sospetto di una dissecazione dei vasi epiaortici. Il sospetto clinico viene rafforzato dalla presenza di eventi traumatici maggiori o microtraumi ripetuti nei giorni precedenti l’episodio cerebrovascolare e, nel caso di dissecazione della carotide interna, dalla presenza di una sindrome di Horner o di paralisi dei nervi cranici.

Nei pazienti giovani con episodi ischemici cerebrali, soprattutto se associati a cefalea simil-emicranica, crisi epilettiche e riscontro di lesioni corticali nei distretti posteriori del cervello alle neuroimmagini, dovrebbe essere considerata la diagnosi di MELAS (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes).
Il sospetto clinico è avvalorato dalla presenza di uno o più dei seguenti sintomi o segni obiettivi:

La diagnosi di trombosi dei seni e delle vene cerebrali si avvale essenzialmente delle tecniche di neuroimmagine che possono mostrare una o più lesioni ischemiche. La conferma diagnostica si ottiene con l’angio-RM, l’angio-TC o, in casi dubbi, con l’angiografia convenzionale che evidenziano la trombosi di uno o più seni venosi cerebrali.

Con la TC si possono evidenziare:[305]

La sintomatologia di esordio della trombosi venosa cerebrale (TVC) può essere polimorfa e ingannevole.[294] Nella maggior parte delle casistiche la cefalea è il sintomo più frequente, ed è il sintomo di esordio nei 2/3 dei casi. La cefalea non presenta caratteristiche distintive e può presentarsi isolatamente o associarsi a una sindrome da ipertensione endocranica, a alterazioni dello stato di coscienza, deficit focali e crisi epilettiche.

L’aura emicranica è definita come “episodi ricorrenti di sintomi neurologici focali reversibili che si sviluppano gradualmente nell’arco di 5-20 minuti, fino ad un massimo di 60 minuti. L’aura tipica consiste in sintomi visivi, spesso di tipo positivo, associati o meno a deficit della sensibilità e/o deficit del linguaggio.