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La malattia moyamoya è una malattia rara caratterizzata dalla presenza di steno-occlusioni coinvolgenti la carotide interna intracranica bilateralmente e dalla presenza di un circolo arterioso anomalo alla base dell’encefalo (definito "moyamoya" in giapponese ossia “nuvola di fumo”). Il circolo posteriore è raramente coinvolto.
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La prevalenza delle malattie mitocondriali nei pazienti con ictus non è nota, con percentuali variabili tra lo 0,8% in donne giovani di età compresa fra 15-45 anni,[HendersonGV,1997] e il 7,2% in pazienti con età inferiore a 19 anni.
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La valutazione neuropsicologica della fase acuta deve essere eseguita con test diversificati in rapporto al lato emisferico e alla sede lesionale, considerando l'alta frequenza di disturbi linguistici in seguito a lesione emisferica sinistra e di neglect in caso di lesione emisferica destra. Va tuttavia enfatizzato che in tale fase il grado di collaborazione del paziente è molto ridotto e variabile anche nell'arco di breve tempo, pertanto può rivelarsi più utile il semplice monitoraggio clinico eseguito comunque dal neuropsicologo.
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La valutazione delle attività compromesse dal danno cerebrovascolare fin dai primi giorni dell'esordio della sintomatologia rappresenta un obiettivo assistenziale importante quanto una corretta diagnosi clinica. Questo infatti consente di organizzare più correttamente il percorso assistenziale, prevenire le complicanze e contenere i fattori che possono ostacolare il recupero intrinseco o compensatorio.
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È ormai opinione diffusa che l'assistenza finalizzata alla prevenzione della disabilità (riabilitazione precoce) dovrebbe integrarsi con le attività mirate alla diagnosi ed al trattamento di emergenza nella fase acuta della cura dei pazienti con ictus.[303]
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I rami superficiali della ACP irrorano il lobo occipitale e mediale e le porzioni inferiori del lobo temporale.
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I segni clinici riferibili all'ischemia nel territorio della ACM sono abbastanza costanti, anche se naturalmente, essi dipendono dall'estensione dell'infarto e dalla sua localizzazione (risultato della distribuzione anatomica dei rami dell'arteria e dei loro collaterali).
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Solo un terzo dei pazienti è consapevole di essere colpito da ictus e la maggior parte dei pazienti non conosce i possibili segni o sintomi del danno cerebrale.[9] Per questo motivo è opportuno migliorare la capacità dei cittadini di riconoscere o sospettare questo tipo di evento.
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| a. | Sindromi lacunari (lacunar syndromes o LACS) | |
| Definizione: | ||
