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La triade clinica encefalopatia, sordità ed occlusione delle arterie retiniche fu descritta per la prima volta dal neurologo Susac nel 1979.[SusacJO,1979; SusacJO,2007] da allora furono descritti diversi quadri clinici oggi considerati varianti della stressa entità patologica quali la sindrome RED-M (Retinopathy, encephalopaty, Deafness associated microangiopathy)[
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Gli interventi con fini terapeutici possibili nel campo della demenza vascolare potrebbero essere distinti in:
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La classica presentazione consiste in un deficit neurologico focale, che progredisce in minuti od ore e si accompagna a cefalea, nausea, vomito, elevazione della pressione arteriosa e crisi epilettiche. Una riduzione più o meno grave dello stato di coscienza è in rapporto alle dimensioni ed alla localizzazione dell'ematoma. Circa il 51%-63% dei pazienti ha una lieve progressione dei deficit, mentre il 34%-38% ha un massimo di sintomi all'esordio, e solo il 5%-20% degli ictus ischemici hanno sintomi progressivi.
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Un importante fattore prognostico negativo è rappresentato dalla iniziale compromissione dello stato di coscienza.[51] Anche la deviazione coniugata di sguardo è risultata associata ad un esito peggiore.[77] Tuttavia la predittività di questo segno clinico sembra dipendere dall'emisfero colpito: essa è infatti associata per lo più a lesioni di piccole dimensioni a carico dell'emisfero destro, mentre se queste
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Indispensabile per la scelta del trattamento terapeutico è definire con buona approssimazione (±30 min) l'ora di esordio dei sintomi. Se i sintomi si sono manifestati al risveglio deve essere considerato il tempo trascorso da quando il paziente o i familiari riferiscono completo benessere.
