SPREAD

Generalità

Tra le droghe d’abuso, quelle più importanti per diffusione nella popolazione, sono gli oppiacei, le amfetamine, la cocaina e i loro derivati. Queste sostanze, oltre ai noti effetti di dipendenza fisica e psichica, determinano danni diretti ed indiretti sul sistema vascolare. Sono descritti casi di complicanze cerebrovascolari associati anche all’utilizzo di LSD, marijuana e fenciclidina.[BrustJCM,2001]

Definizione e generalità

La dissecazione dei vasi epiaortici (DAC) è responsabile del 20%-25% degli ictus ischemici giovanili.

Definizione e generalità

La sindrome di Ehlers-Danlos (SED) comprende un gruppo di disordini ereditari del collageno caratterizzati da iperelasticità della cute, ipermobilità articolare e lesioni vascolari.[PepinMG,2000]

È il più comune difetto enzimatico del ciclo dell’urea ed è l’unico legato al cromosoma X (a trasmissione recessiva). Dovuta al deficit di ornitina transcarbamilasi (OTC), enzima presente nel ciclo dell’urea, si presenta nella donna in età adulta ma anche nell'uomo può avere un esordio tardivo (terza-quarta decade). Può svilupparsi improvvisamente, come un’encefalopatia iperammoniemica, in pazienti sottoposti ad importanti interventi chirurgici od essere associata ad infezioni intercorrenti.

L’omocistinuria consiste nell’accumulo di omocistina (dimero dell’omocisteina) nei pazienti affetti. L’omocistinuria classica, dovuta al deficit della cistationina-b-sintetasi, è la più comune malattia metabolica ereditaria del metabolismo della metionina. L’enzima cistationina-b-sintetasi (CBS) è un enzima piridossina (vitamina B6) dipendente.

Non sono presenti in letteratura linee guida per quanto riguarda la diagnosi dell’ictus in età pediatrica e giovanile, ma sono stati proposti approcci sistematici che comprendono una approfondita batteria di accertamenti di laboratorio e strumentali.[KirkhamFJ,1999, RielaAR,1993] Trattandosi spesso di cause rare, l’anamnesi e l’esame obiettivo generale devono essere particolarmente accurati.

L’ictus ischemico in età pediatrica (30 giorni-18 anni) è caratterizzato da un deficit focale acuto, persistente almeno 24 ore, con evidenza di ischemia in un territorio arterioso alle neuroimmagini. [LynchJK,2005] L’ictus che avviene tra la 28a settimana di gestazione e il primo mese di vita viene definito ictus neonatale e, per le caratteristiche peculiari è stato descritto nel capitolo precedente.

Nella fase post-acuta si può procedere a un approfondimento neuropsicologico che dia indicazioni sull'evoluzione dei sintomi cognitivi. Ogni valutazione cognitiva deve essere preceduta da un'intervista semistrutturata ai parenti e al paziente. Il colloquio si pone come obiettivo principale la raccolta dei dati anamnestici clinico-neuropsicologici più rilevanti e la verifica del livello di consapevolezza dello stato di malattia.

L'inquadramento neuropsicologico ha un triplice scopo:

La compromissione delle funzioni cognitive rappresenta una frequente complicanza dell'ictus in fase acuta e talora ne costituisce il sintomo clinico più grave e rilevante.[274] I disturbi neuropsicologici più frequenti si verificano a carico delle seguenti funzioni: verbali, attentive, visuo-percettive, gnosiche, di pianificazione-rappresentazione motoria, memoria.[275] Numerosi studi, a carattere sia prospettico sia retrospettiv

Nella diagnosi differenziale deve essere preso anche in considerazione il delirium. Il delirium, o stato confusionale acuto, è un disturbo dello stato di coscienza al quale si accompagna una ridotta capacità di focalizzare, spostare o mantenere l'attenzione su una qualsiasi attività. Sono anche presenti alterazioni delle funzioni cognitive, quali deficit mnesici, disorientamento, principalmente temporo-spaziale, disturbi del linguaggio e disturbi della percezione, ad esempio allucinazioni o false interpretazioni di stimoli sensoriali reali.

I segni che possono rendere incerta o improbabile la diagnosi di demenza vascolare sono un esordio precoce ed un andamento progressivamente degenerativo dei deficit di memoria o di altri deficit cognitivi corticali, in assenza di lesioni focali corrispondenti alle neuroimmagini.[210] Tuttavia la presenza di una malattia cerebrovascolare non implica necessariamente che l'ictus sia la causa ultima della demenza, o che abbia contribuito alla sua genesi, in particolare quando essa sia concomitante con una malattia di Alz

La diagnosi di demenza vascolare si basa principalmente su quattro punti:

Le cadute rappresentano un evento di rilevanza anche grave che può realizzarsi nel corso del recupero, e si verificano con una frequenza variabile (20%-50% nelle varie casistiche),[505, 506, 507] ma fortunatamente con una percentuale non elevata di eventi fratturativi.[508] Sono stati indi

La persistenza di alterazioni del controllo sfinterico dopo ictus si associa ad una ridotta prospettiva di recupero funzionale, una maggiore latenza prima del trasferimento dalla degenza per acuti alla riabilitazione intensiva, una minore efficienza dell'intervento riabilitativo.[457, 458]

Afasia

L'afasia è rilevabile in circa il 30% dei pazienti colpiti da ictus.[298] La prognosi dipende in modo marcato dalla gravità iniziale: nelle forme lievi si osserva un recupero spontaneo nelle prime due settimane dopo l'ictus, mentre il deficit di linguaggio è persistente negli altri casi (15%-20% dei pazienti sono ancora afasici a sei mesi).

Esiste un'ampia documentazione sulla finestra temporale utile a promuovere il recupero funzionale intrinseco dopo ictus, che documenta come il deficit motorio selettivo subisca un'evoluzione favorevole che raggiunge un plateau, in media, entro i primi 3 mesi dall'evento.[214] Alcune menomazioni, come la disfagia, hanno storia più breve, andando incontro, in media, a risoluzione spontanea, generalmente, entro le prime 2-3 settimane dall'esordio.[