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Definizione e generalità

La sindrome di Sneddon è una arteriopatia non infiammatoria caratterizzata dalla presenza di lesioni cutanee sotto forma di livedo racemosa ed episodi cerebrovascolari recidivanti con possibile evoluzione verso una demenza vascolare.[KraemerM,2005, AladdinY,2008]

Generalità

Le vasculiti sono caratterizzate da un processo infiammatorio della parete dei vasi sanguigni in grado di determinare processi steno/occlusivi del vaso o la formazione di aneurismi.[SalehA,2005, FriesJF,1990, JennetteJC,1994] Le vasculiti possano essere pertanto responsabili sia di eventi ischemici sia, più raramente e nelle fasi tardive, di tipo emorragico.

Definizione e generalità

La malattia moyamoya è una malattia rara caratterizzata dalla presenza di steno-occlusioni coinvolgenti la carotide interna intracranica bilateralmente e dalla presenza di un circolo arterioso anomalo alla base dell’encefalo (definito "moyamoya" in giapponese ossia “nuvola di fumo”). Il circolo posteriore è raramente coinvolto.

Definizione e generalità

Lo Pseudoxantoma Elasticum (PXE), o malattia di Gronblad-Stranberg, è un disordine multisistemico del tessuto elastico con coinvolgimento cutaneo, oculare, cardiaco e cerebrovascolare, dovuto ad una mutazione puntiforme del gene ATP-binding cassette transporter (ABCC6); il disordine è autosomico recessivo, ma ci sono rari casi ad ereditarietà autosomica dominante con quadro clinico analogo.[StrukB,1997]

Il follow-up è eseguito nella maggior parte dei centri mediante tecniche ultrasonografiche ed in particolare mediante eco (color) Doppler, riservando le altre metodiche diagnostiche, come la TC o l’angio-RM con mezzo di contrasto (in casi eccezionali l’angiografia) ai casi dubbi e sintomatici in cui si presume opportuna la correzione della restenosi.

L'indicazione chirurgica nei soggetti con stenosi carotidea asintomatica resta ancora oggi senz'altro più discussa che nei pazienti con stenosi carotidea sintomatica, anche se notevole chiarezza è stata fatta con i dati dello studio ACAS. Tali dati hanno mostrato infatti un beneficio dell'EC in soggetti con stenosi carotidea uguale o superiore al 60% (valutata con il metodo NASCET) "asintomatici".

Le evidenze sull'efficacia della chirurgia carotidea nel paziente con ictus acuto sono al momento limitate e non sempre concordanti.

Dopo rottura di un aneurisma cerebrale, se non vi è un trattamento (endovascolare o chirurgico) con esclusione dell'aneurisma, la probabilità di un nuovo sanguinamento è estremamente elevata: 20% entro 14 giorni, 30% entro 30 giorni, 40% entro 180 giorni ed in seguito la probabilità di recidiva di rottura è del 3% per anno. L'incidenza di recidiva di rottura è nettamente più elevata nei primi 2 giorni ed in particolare nelle prime 24 ore.

Nessun aspetto clinico è in grado di differenziare con sicurezza un'emorragia da una ischemia cerebrale. Prima dell'avvento della TC erano stati effettuati dei tentativi di identificare con punteggi di tipo clinico l'ictus ischemico e quello emorragico, sulla base del fatto che l'ictus emorragico, causato da emorragie intracerebrali, emorragie endoventricolari ed emorragie subaracnoidee, era più frequentemente associato ad obnubilamento del sensorio e cefalea.

L'angiografia cerebrale, non scevra da rischi ed attuabile in strutture altamente qualificate, è difficilmente praticabile nella fase iperacuta dell'ictus ad eccezione dei casi selezionati di pazienti candidati a trattamento fibrinolitico intra-arterioso. L'angio-RM e l'angio-TC rappresentano le metodiche attualmente utilizzate per lo studio dei tronchi epiaortici e dei distretti intracranici anche se presentano ancora alcune limitazioni, specie nella corretta identificazione del grado di stenosi arteriosa e nella valutazione delle alterazioni della parete vasale.

La causa più frequente di vasospasmo è l'emorragia subaracnoidea, spesso secondaria alla rottura di un aneurisma sacciforme intracranico. Il vasospasmo peraltro rimane spesso asintomatico ed i fattori che possono influenzarne la manifestazione clinica non sono ben conosciuti.

Risulta quindi importante, per una gestione ottimale dell'emorragia subaracnoidea, porre diagnosi di vasospasmo prima che questo divenga clinicamente sintomatico, e successivamente, seguirne l' andamento e la gravita nel tempo.

Gli studi NASCET e ECST hanno evidenziato quanto sia importante la gravità della stenosi carotidea omolaterale rispetto ai sintomi cerebrali od oculari per la prevenzione di un ictus ischemico con la stessa distribuzione arteriosa.

La stenosi vascolare

Il grado di stenosi vascolare ed il relativo significato emodinamico sono abitualmente valutati secondo il criterio NASCET, che stabilisce un rapporto tra le immagini ottenute all’angiografia ed il reale grado di stenosi con relativa funzionalità emodinamica dei circoli di compenso (Figura 5-9) sia per la singola lesione che per lesioni tandem (intra ed extracranica).

Quando si verifica un ictus ischemico, uno dei principali intenti della valutazione diagnostica cardiologica è quello di identificare i pazienti che presentano un'affezione cardioembolica e che richiedono un'anticoagulazione cronica per la prevenzione secondaria, e quelli che invece presentano un'affezione non cardioembolica. Il riscontro di una sorgente cardioembolica non è sufficiente da solo per porre diagnosi di ictus cardioembolico, diagnosi che è comunque di tipo probabilistico.