La presentazione tipica dell'ESA consiste in una cefalea ad esordio improvviso, solo a volte vi può essere un disturbo della coscienza e/o segni neurologici focali e/o vomito. Le emorragie più importanti determinano uno stato di sopore o coma. In alcuni casi si ha il deficit di un nervo cranico (più spesso del 3° nervo cranico) per sanguinamento in prossimità dello stesso o per compressione da parte della sacca aneurismatica. Il rigor nucale è incostante e quando presente compare dopo alcune ore.